Miért veszélyes az angioneurotikus ödéma??

Az Első Moszkvai Állami Orvostudományi Egyetem Klinikai Orvostudományi Intézetének Klinikai Immunológiai és Allergológiai Tanszékének asszisztense. I. M. Sečenova, az orvostudomány kandidátusa, Asel Nurtazina:

- Az angioödémának két típusa van (egy másik név Quincke ödéma, amelyet Heinrich Quincke német orvosról neveztek el, aki először 1882-ben írta le). Az első rendszerint allergiás jellegű, a második örökletes betegségként alakul ki. Gyakoribb az angioödéma (vagy hisztamin) ödéma, amely akkor fordul elő, amikor ételre, kozmetikumokra, vegyszerekre, állati szőrre, virágporra allergiás. Az esetek körülbelül 50% -ában az angioödéma urticariával együtt jelentkezik. Például egy ember zselés töltelékkel ellátott gyümölcstortát evett, csak gyümölcsöt, diót, orvosságot ivott megfázás miatt, bőrkiütések és duzzanatok jelentkeztek nála. Ez a reakció bármely termékre vonatkozhat. Leggyakrabban a szemhéjak, az ajkak, a lágy szövetek laza bőr alatti szövetekkel és az arc duzzad. Néha a karok, a lábak, még a belső szervek is megduzzadhatnak. Gyermekeknél a vírusos megbetegedések csalánkiütést és angioödémát okozhatnak..

A kozmetikumok használatakor gyakran megfigyelhető az akut ödéma kialakulása. Például egy nő új krémet kent a szemhéjára, és duzzadt. Volt olyan páciensem, akinek szempillahosszabbítás után műszempillát ragasztva alakult ki szemhéjödéma (a reakciót ragasztó váltotta ki).

A krónikus ödéma más betegségek jele lehet. Például ezek autoimmun betegségek és reakciók, vesebetegség fehérjevesztéssel.

Mi van, ha az ödéma először alakul ki? Minden nem nyugtató antihisztamint kell venni. Ez lehet cetirizin, loratadin, dezloratadin, fexofenadin stb. A gyógyszer bevétele után néhány órán belül néhány ember még gyorsabban tapasztalja meg, szó szerint a szemünk előtt, az ödéma elmúlik. A legveszélyesebb helyzetek azok, amikor az arc, a nyelv, a száj, a nyak és ezáltal a torok megduzzad, ami fulladáshoz (fulladáshoz) vezethet. Ilyen ödéma esetén, különösen, ha egy személy légzési nehézséget érez, mentőt kell hívnia, mert az ödéma gyorsan kialakulhat, és nagy a fulladás veszélye.

Vannak (bár kevésbé gyakoriak) örökletes angioödéma. Velük a kéz és az arc is megduzzadhat. Az ilyen ödéma azonban jelentősen eltér a hisztamintól. Ez utóbbi gyorsan fejlődik, néhány perctől 4 óráig. Például egy ember evett valamit és duzzadt. Az ilyen ödéma azonban ugyanolyan gyorsan eltűnik. Valaki - 24 órán belüli kezelés nélkül is.

Általános szabály, hogy az örökletes angioödéma lassan fejlődik és 12 órán belül növekszik, egyes betegeknél - akár 24 órán belül. És akkor sokáig (több napig vagy egy hétig) nem telik el. Fontos különbség: az örökletes angioödéma fájdalmas, sápadt, sűrű és hideg tapintású, míg a hisztamin ödéma általában forró, vörös. Az orvosoknak módszere van az örökletes ödéma meghatározására. Általában, ha megnyomja az ödéma helyét, akkor egy fossa marad rajta, de az örökletes ödéma olyan sűrű, hogy nyomás után nem marad fossa. Ebben az esetben az antihisztaminok nem segítenek. A duzzanat tovább fog fejlődni. Ilyen helyzetben feltétlenül kapcsolatba kell lépni egy allergológus-immunológussal, különösen, ha visszatérő ödéma. A torok duzzanata veszélyt jelent, a hang rekedtsége beszélhet róluk. A hasi (duzzanat) duzzanat súlyos fájdalommal jár. Bármely belső szerv megduzzadhat: máj, lép, húgyúti traktus (akkor az ember abbahagyja a vizelést, ami rendkívül veszélyes). Néhány ember számára a fájdalom olyan súlyos lehet, hogy mentőt kell hívniuk. Néha több műtéten mennek keresztül az "akut has" miatt, de valójában nem műtéti patológia, hanem ödéma oka van, és kapcsolatba kell lépnie egy allergológus-immunológussal a vizsgálat elvégzéséhez, a diagnózis megerősítéséhez és specifikus terápiához. Az örökletes ödéma 30 éves kora előtt debütál, és az elsődleges immunhiányos betegségek közé tartozik.

Angioödéma

Mi az angioödéma?

Az angioödéma (szinonimák: angioödéma, angioödéma, angioödéma, Quincke ödéma) a csalánkiütéshez hasonló gyulladásos bőrreakció, amelyet az ödéma hirtelen megjelenése jellemez a bőrön, a nyálkahártyán és a nyálkahártyán. Az angioödéma tünetei a test bármely részét érinthetik, de leggyakrabban a szemet, az ajkakat, a nyelvet, a torokot, a nemi szerveket, a karokat és a lábakat érintik..

Az angioneurotikus ödéma súlyosabb esetekben a légutak és a felső belek bélését is befolyásolja, mellkasi vagy hasi fájdalmat okozva. Az angioödéma rövid életű: az érintett területen általában egy-három napig tart a duzzanat.

A legtöbb esetben a reakció ártalmatlan, és kezelés nélkül sem hagy nyomot. Az egyetlen veszély az, hogy ez sértheti a torkot vagy a nyelvet, mivel súlyos duzzanata gyors légúti elzáródást, légszomjat és eszméletvesztést okozhat..

Miben különbözik az angioödéma a csalánkiütéstől?

Az angioödéma és az urticaria ugyanazon kóros folyamat eredménye, ezért bizonyos szempontból hasonlóak:

• Gyakran mindkét klinikai megnyilvánulás együtt jár és átfedik egymást: az urticaria az esetek 40-85% -ában angioödémával jár, míg az angioödéma urticaria nélkül csak az esetek 10% -ában fordulhat elő..
• A csalánkiütés kevésbé súlyos, mert csak a bőr felszíni rétegeire hat. Az angioödéma viszont a mély bőr alatti szöveteket érinti.
• A csalánkiütést az eritemás és viszkető reakció átmeneti megjelenése jellemzi a dermis jól körülhatárolható területein (többé-kevésbé vörös és emelkedett hólyagok megjelenése). Angioödéma esetén viszont a bőr hólyagok nélkül megőrzi normális megjelenését. Ezenkívül a duzzanat viszketés nélkül is folytatódhat..

Az urticaria és az angioödéma közötti fő különbségeket a következő táblázat mutatja:

Angioödéma

Az angioneurotikus ödéma (angioödéma) egy akut állapot, amelyet a nyálkahártya, a bőr alatti szövet és maga a bőr helyi ödémájának gyors fejlődése jellemez. Gyakrabban az arcon (nyelv, arc, szemhéj, ajkak) fordul elő, és sokkal ritkábban érinti az urogenitális szervek, a gyomor-bél traktus, a légzőszervek nyálkahártyáját.

Az angioödéma gyakori patológia. Minden életében legalább egyszer előfordul minden ötödik embernél, míg az esetek felében allergiás csalánkiütéssel kombinálódik.

Figyelem! Döbbenetes tartalom fényképe.
A megtekintéshez kattintson a linkre.

Az okok

A legtöbb esetben az angioödéma az azonnali allergiás reakció megnyilvánulása a szervezetbe jutó allergénekre (szúró rovarmérgek, gyógyszerek, ételallergének) reagálva..

A testbe kerülve az allergének kiváltják az antigén-antitest reakciót, amelyet szerotonin, hisztamin és más allergiás mediátorok felszabadulása kísér a véráramba. Ezeknek az anyagoknak magas a biológiai aktivitása; különösen képesek drámai módon megnövelni a szubmukózális rétegben és a szubkután zsírban elhelyezkedő erek falainak permeabilitását. Ennek eredményeként a vér folyékony része izzadni kezd az edények lumenéből, ami helyi és széles körben elterjedt angioödéma kialakulásához vezet.

Az angioödéma egy álallergiás reakció megnyilvánulása is lehet, amely bizonyos gyógyszerek vagy ételek iránti egyéni túlérzékenységen alapul. De ebben az esetben az ödéma kialakulásának kóros mechanizmusában nincs immunológiai szakasz.

Az ismétlődő allergiás angioödéma megelőzése érdekében a páciensnek be kell tartania a hipoallergén étrendet, orvosi recept nélkül nem szabad gyógyszert szednie..

Az angioödéma ACE-gátlókkal vagy angiotenzin II receptor antagonistákkal történő kezelés komplikációjaként alakulhat ki. A megnevezett formát általában időseknél diagnosztizálják. Az ödéma kialakulása ebben a helyzetben az angiotenzin-konvertáló enzim gyógyszerek általi blokkolásán alapul. Ennek eredményeként a bradikinin pusztulása lelassul, és az angiotenzin II aktivitása csökken, ami az erek tartós tágulásához és faluk permeabilitásának növekedéséhez vezet..

Az angioödéma kialakulásának másik oka a C1-inhibitor hiánya, amely szabályozza az alvadási folyamatokért felelős vérfehérjék aktivitását, szabályozza a gyulladásos folyamatok aktivitását és a vérnyomásszintet, valamint a fájdalmat. A C1-inhibitor hiánya a szervezetben az elégtelen szintézis eredményeként jelentkezik, amely általában génhibákkal jár. A C1-gátló hiányának egyéb okai lehetnek annak gyorsabb megsemmisítése és fogyasztása. Ezeket a folyamatokat néhány fertőző betegség, rosszindulatú daganatok és autoimmun patológiák okozzák. A megszerzett vagy örökletes C1-inhibitor hiány a C2-kinin és a bradikinin fokozott termeléséhez vezet, amelyek növelik az érfal áteresztőképességét és hozzájárulnak az angioödéma kialakulásához..

A kóros folyamat időtartamától függően akut és krónikus angioödémát különböztetnek meg. Az állapot krónikus formába való átmenetét 1,5 hónapon át tartó időtartama bizonyítja.

Az angioödéma kombinálható csalánkiütéssel vagy izolálható.

A fejlesztési mechanizmus jellemzői alapján megkülönböztetik az angioödéma örökletes és szerzett típusait. A megszerzettek viszont az alábbiak szerint oszthatók fel:

• allergiás;
• álallergiás;
• az ACE-gátlók használatához társítva;
• autoimmun folyamatokkal és fertőző betegségekkel társul.

Az esetek 50% -ában az allergiás és pszeudoallergiás angioödéma csalánkiütés, anafilaxiás sokk kialakulásával jár.

Az idiopátiás formát is megkülönböztetjük. Akkor beszélnek róla, amikor nem lehet megállapítani az érfal kóros permeabilitásának okát.

Jelek

A legtöbb esetben az angioödéma 3-4 percen belül akutan alakul ki. Lényegesen ritkábban növekszik az angioödéma 2-5 órán át.

Általában az ajkak, az arcok, a szemhéjak, a szájüreg területén és a férfiaknál lokalizálódik - még a herezacskóban is. A klinikai képet nagyrészt a lokalizáció helye határozza meg. Tehát a gyomor-bél traktus submucosus rétegének ödémájával a beteg a következő tüneteket tapasztalja:

• hasfájás;
• hányinger;
• hányás;
• székletzavarok.

A gége angioödémájával a páciensnél jellegzetes stridoros légzés alakul ki, beszédzavarokat és rekedtséget észlelnek.

A legveszélyesebb a gége angioödémája, amely fulladást és a beteg halálát okozhatja..

A többi lokalizáció angioneurotikus ödémája sokkal ritkább:

• mellhártya (általános gyengeség, légszomj, mellkasi fájdalom jellemzi);
• a vizeletrendszer alsó része (fájdalmas vizeléshez, akut vizeletretencióhoz vezet);
• agy (átmeneti agyi keringési rendellenességek jeleit diagnosztizálják);
• ízületek;
• izom.

Az esetek 50% -ában az allergiás és pszeudoallergiás angioödéma csalánkiütés, anafilaxiás sokk kialakulásával jár.

Az örökletes és szerzett angioödéma megkülönböztető jegyei:

Az angioödéma megjelenése miatt hogyan lehet segíteni az áldozaton

Az angioneurotikus ödéma vagy Quincke ödéma az allergia akut állapota, amely a bőr, a bőr alatti szövet és a nyálkahártya helyi ödémájának kialakulásában nyilvánul meg az érfal fokozott permeabilitása miatt. A patológia öröklődhet autoszomális domináns módon, vagy megszerezhető az élet során.

A megnyilvánulások gyakorisága 15-20 eset / ezer ember. A magas kockázatú betegek között vannak olyan emberek, akik ACE-gátló kezelést kapnak (szívgyógyszerek).

A folyamat fájdalommentes, de kiválthatja a légutak (duzzadt nyelv vagy gége) mechanikus lezárását, ami halálhoz vezet. A 10. revízió betegségek nemzetközi osztályozásában T78.3 kóddal rendelkezik.

Az angioödéma etiológiája

Az angioödéma kialakulásához hozzájáruló okok a következők lehetnek:

1. Rovarcsípés. Súlyos következmények következnek be a méhekkel és darazsakkal való interakció után. Az ödéma azonnal kialakul és lokalizálódik az elváltozás helyén.
2. Élelmiszer-allergén lenyelése.
3. Reakció az állati szőrre vagy a nyálra.
4. Háztartási és ipari vegyszerek.
5. A gyógyszerek használata. Leggyakrabban ACE-gátlókkal és angiotenzin II-antagonistákkal végzett kezelés során fordul elő. A penicillin antibiotikumokkal, acetilszalicilsavval és bromidokkal történő kezelés során kialakulásának eseteit ismertetik..
6. Védőoltások.
7. Pollen allergia.
8. Latex termékek (gumikesztyű, katéter, óvszer stb.) Használata.

Az ödéma kialakulásának kockázatát növelheti:

• súlyos stresszes helyzet,
• sérülés,
• fertőző betegségek,
• sebészeti és fogászati ​​beavatkozások,
• állandó rezgés,
• menstruáció,
• terhesség és szoptatás ideje.

Ezenkívül az angioödéma valószínűsége megnövekszik malignus betegségek esetén (krónikus limfocita leukémia, myeloma multiplex, lymphosarcoma stb.). Ilyen körülmények között a C1 inhibitor csökken, ennek következtében a komplement erőteljes felszabadulása lehetséges a gyulladásos mediátorok felszabadulásával.

A nem allergiás állapot kialakulásának mechanizmusa

Az ödéma nem allergiás állapota a komplementer rendszer (az immunrendszer egyik alkotóeleme, amely fehérje struktúrákból áll) meghibásodásával jár. Részt vesz a szervezet reakciójában az idegen szerek bevezetése ellen, valamint részt vesz a gyulladásos reakciókban és az allergiában. A komplementrendszer aktivitása miatt az ér lumenje kitágul és áteresztőképessége megnő, ami befolyásolja a folyadék felszabadulásának növekedését az intersticiális részben és az ödéma megjelenését..

Ezt a rendszert egy specifikus enzim - C1 inhibitor szabályozza. Hatása alatt a komplement aktivitása csökken, és fordítva, hiányával fokozott hatása jelentkezik. Tudományos kutatások bebizonyították, hogy a C1-inhibitor hiánya okozza a nem allergiás angioödémát.

Az allergiás angioödéma kialakulásának sorrendje:

1. Az allergén elsődleges lenyelése nem szenzibilizált testbe.
2. Specifikus immunglobulinok termelése ezen antigén ellen.
3. Az allergén újbóli bejutása a szenzibilizált szervezetbe.
4. A rendelkezésre álló immunglobulinok tömeges bevezetése.
5. Hatalmas mennyiségű gyulladásos mediátor szabadul fel.
6. Az ödéma megjelenése.

A patológia osztályozása

A patológia időtartama szerint megkülönböztetik az akut Quincke ödémát és krónikus formáját. Az akut angioödéma először néhány másodperc múlva jelentkezhet az allergénnel való érintkezés időpontjától számítva, vagy 3-4 nap alatt kialakulhat. A betegség időtartama, amely meghaladja a 40-45 napot, a krónikus kategóriába sorolja.

Az angioödéma formái:

1. Örökletes. Ritka, már kora gyermekkorban megnyilvánul. Autoszomális domináns módon továbbítva, ha egy beteg szülő és egy egészséges van egy párban, a beteg gyermek kockázata 50%.
2. Szerzett. Középkorú és idősebb embereknél regisztrálva, urticaria nélkül jár.
3. ACE-gátlókkal történő terápiához kapcsolódik. Megfigyelhető a kezelés első három hónapjában. Csalánkiütés nem gyakori.
4. Allergiás. Gyakran nyomon követhető az ödéma előfordulása és az allergénnek való kitettség közötti kapcsolat. Csalánkiütés, viszketés.
5. Idiopátiás. Az angioödéma egyéb formáinak és három vagy több epizód jelenlétének hiányában állapították meg egy év alatt.

A betegség klinikai képe

Az angioödéma esetében az esetek 30% -ában a betegség prekurzorainak jelenléte jellemző. Ez lehet a bőr vörössége a kialakuló ödéma helyén, bizsergő érzés és égő érzés.

A klinikai kép az ödéma típusától függően eltérő lehet:

1. Örökletes és megszerzett forma, valamint az ACE-gátlók szedésekor az ödéma néhány óra (2-3) alatt kialakul és 1-3 napig tart. A szem, az ajkak és a nyelv lokalizálva. Megfigyelhető a nemi szervek nyálkahártyáján. A tompa színű ödéma helye, nincs viszketés.
2. Allergiás és idiopátiás forma. Az állapot kialakulása néhány perc alatt jellemző, a tünetek kihalásának ideje 1-5 óra, de akár két-három napig is eltarthat. Az arcon és a nyakon lokalizálva. Élénk színű, viszketés kíséri. Gyakran társul csalánkiütéssel az egész testen.

Az elváltozás fő tünetei az ödéma helyétől függenek:

1. Gége és nyelv. Károsodott beszéd, nyelés kíséri. Gyötrő köhögés jelentkezhet fokozódó rekedtséggel és jellegzetes sziszegéssel. Ez a legveszélyesebb szövődmény, mivel lehetséges a légutak szűkítése.
2. Tüdő és mellhártya. Légzési nehézség, köhögés, mellkasi fájdalom.
3. Emésztőrendszer. A dyspeptikus tünetek, émelygés, hányás megjelenése.
4. A húgyúti rendszer. Veseproblémák a vizelet visszatartásával.
5. Agymembránok. Lehetséges tudatzavar ájulás és görcsös szindróma esetén.

Az akut állapot diagnosztikája

Az arc és a nyak elváltozásával járó angioödéma diagnózisa nem okoz szövődményeket, és a betegség kórtörténetén és klinikai lefolyásán alapul. Az ödéma belső lokalizációjával alkalmazza:

1. Teljes vérkép az eozinofilek (allergiás reakció mutatója) meghatározásához.
2. Biokémiai vérvizsgálat a C1 inhibitor mennyiségének és funkcionális képességének meghatározására.
3. A hasi szervek ultrahangja. A gyomor, a vékonybél és a vastagbél elváltozásainak jellegzetes képét mutatja. A bélelzáródás kialakulásáig megvastagodik a nyálkahártya.
4. Fibroesophagogastroduodenoscopy. A nyelőcső, a gyomor és a nyombél ödémája szempontjából releváns 12.
5. Mellkasi fluoroszkópia a tüdő- és mellhártyaödéma kimutatására.

A differenciáldiagnózist a következő betegségekkel végzik:

• pajzsmirigy alulműködés,
• duzzanat szív- vagy veseelégtelenség miatt,
• vasculitis,
• a felső vena cava és Melkersson-Rosenthal kompressziós szindróma,
• anasarka.

Elsősegély otthon

Ha bármilyen lokalizáció angioödéma fordul elő, az első lépés a mentőszolgálat hívása. Ezután hajtsa végre a következő tevékenységeket:

1. Biztosítsa a beteget kényelmes helyzetben. Ha az arc vagy a nyak érintett, ülje le az áldozatot, hogy megakadályozza a további véráramlást.
2. Könnyítse meg a légzést azzal, hogy megszabadul a szoros ruházattól. Gondoskodjon friss levegőről.
3. Ha allergént észlel, azonnal hagyja abba az expozíciót.
4. Adjon antihisztamint a maximális dózisban, a használati utasításnak megfelelően.
5. Helyezzen jeget az érintett területre az ödéma további kialakulásának megakadályozása érdekében.
6. Biztosítsa a betegnek sok italt. Célszerű fél teáskanál szódabikarbónát adni a vízhez. A lúgos folyadék elősegíti az allergén gyorsabb eltávolítását a szervezetből.

Sürgősségi orvosi ellátás

A Quincke ödéma akut rohamának megállításához a következőket kell végrehajtani:

1. Első generációs antihisztamin (kloropiramin) intravénás beadása. Adagolás felnőtteknek - 20-40 mg az első napra, gyermekek számára - legfeljebb 2 mg / testtömeg-kg naponta.
2. Szisztémás glükokortikoszteroidok. Gyulladáscsökkentő hatásúak és csökkentik az érfal áteresztőképességét. A leggyakrabban alkalmazott prednizon napi 1 mg / ttkg adagban. Célszerű a gyógyszer beadását többször felosztani..
3. Bőséges lúgos ital. Ha az orális beadás lehetetlen, bikarbonát oldatok intravénás infúziója ajánlott.
4. Enteroszorbensek kijelölése. A leghatékonyabb gyógyszerek a Polysorb és az Enterosgel. Ennek hiányában azonban aktív szenet használhat 1 tabletta / a beteg testtömegének 10 kg-jára..
5. Sejtmembrán stabilizátorok. Belsőleg és lokálisan is használják őket. A ketotifen gyógyszert felnőttek és 8 évesnél idősebb gyermekek számára alkalmazzák. A szemhéj ödémájával naponta 2 alkalommal 1-2 cseppet csepegtetnek.
6. Gyomormosás és tisztító beöntés. Elengedhetetlen az ételallergének eltávolításához.
7. Enzimek. A pankreatint arra használják, hogy csökkentse a szervezet túlérzékenységét egy bevitt ételallergénnel szemben. 100 mg étkezés előtt.
8. Vízhajtó gyógyszerek. A folyamatos terápia ellenére a puffadtság fokozódásával alkalmazzák. A Lasix gyógyszert 20-40 mg dózisban vezetik be.
9. Erős súlyosságú ödéma vagy a felső légúti ödéma esetén ajánlott 0,1% -os adrenalin-oldatot beadni 0,01 mg / testtömeg 1 kg szubkután dózisban..
10. Ha nehéz a légzés, használjon tracheális intubációt, vagy ha a laryngospasmus miatt lehetetlen, végezzen tracheotomiát.
11. Ha allergiás ödéma gyanúja merül fel, C1-gátlót intravénásan adnak be. Ennek hiányában frissen fagyasztott plazma használható..

A beteg kórházi kezelését az állapot súlyosságától függetlenül kell elvégezni. Ha gyakran visszatérő támadásai vannak, kéznél kell tartania a gyógyszereket, hogy gyorsabban kezelhesse. Nem lesz felesleges karkötőt vásárolni a csuklón, amely jelzi a betegséget. Ez lehetővé teszi a körülötted lévő emberek számára a gyors eligazodást és segítséget nyújtanak akut helyzetben..

Megelőzési módszerek

A Quincke ödéma megelőzését a betegnek szigorúan be kell tartania. Az akut állapot kialakulásának etiológiájától függően a következő szabályokat kell betartani:

1. Az anafilaxiás reakciókat megelőzően kövesse a speciálisan hipoallergén étrendet. Kinevezéséhez jobb kapcsolatba lépni egy allergológussal és laboratóriumi vizsgálatokat végezni az élelmiszer-allergének azonosítására.
2. Azoknak a betegeknek, akiket valamilyen gyógyszeres anyag ellen támadtak meg, minden manipuláció során mindenképpen figyelmeztetniük kell az orvosi személyzetet. Célszerű kerülni a hasonló csoportba tartozó gyógyszerek felírását is..
3. Függetlenül attól, hogy mi okozta a Quincke ödémáját a múltban, az ACE-gátlók kinevezését szigorú orvosi felügyelet mellett kell elvégezni..
4. A nőknek javasoljuk, hogy kerüljék a kombinált orális fogamzásgátlók és az ösztrogénpótló kezelések alkalmazását.

A betegség lehetséges szövődményei

A betegség prognózisa közvetlenül függ az ödéma lokalizációjától és növekedési sebességétől. A felső légúti akut állapot kialakulása végzetes lehet.

Ha az epizód a következő hat hónapban megismétlődik, 98% -os valószínűséggel, akkor beszélhetünk a betegség krónikus relapszusának későbbi kialakulásáról, jellegzetes hullámzó lefolyással.

Angioödéma

Szinte minden orvos a praxisában találkozik az úgynevezett angioödéma vagy Quincke ödéma. Kórházunk orvosai sem kivételek: elég gyakran jelzett nosológiájú betegeket vesznek fel a sürgősségi orvosi szolgálat fekvőbeteg osztályára..

Ezt a betegséget először 1586-ban írták le. Heinrich Quincke német orvos részletesen leírta 1882-ben. Ebben a tekintetben a különféle orvosi szakirodalmakban gyakran megtalálhatjuk ezt a "Quincke ödéma" nevű betegséget..

Angioneurotikus ödéma vagy Quincke ödéma - reakció a különféle biológiai és kémiai tényezők hatására.

Járványtan

Az Allergia Világszervezete megjegyzi, hogy a csalánkiütés és az angioödéma a lakosság legfeljebb 20% -át érinti. Becslése szerint a lakosság körülbelül 10-20% -a élete során legalább 1 angioödéma epizódot tapasztalhat..

A krónikus urticariában szenvedő betegek körülbelül 40-50% -ánál előfordult angioödéma epizódja, és körülbelül 10% -uknak csak klinikai képe volt angioödémáról. A lakosság körülbelül 1% -a szenved krónikus urticariában. Ezen adatok alapján a lakosság legfeljebb 0,5% -a szenved krónikus vagy visszatérő angioödémában..

Kórélettan

Az angioneurotikus ödéma a dermis és a bőr alatti szövetek mély rétegeinek ödémája a megnövekedett vaszkuláris permeabilitás és az intravaszkuláris folyadék kifolyása miatt.

A növekvő érpermeabilitás ismert mediátorai:

• hízósejt-származékok (pl. hisztamin, leukotriének, prosztaglandinok)
• Bradikinin és mediátorok, a komplementrendszer származékai

A hízósejtből származó mediátorok általában befolyásolják a szubkután szövet felületes rétegét is. Itt a mediátorok urticariát és viszketést okoznak, amelyek általában a hízósejtek által közvetített angioödémához kapcsolódnak. Bradykidin által közvetített angioödéma esetén a csalánkiütés és a viszketés hiányzik.

Az angioödéma lehet akut vagy krónikus (6 hétnél tovább fennáll). Ez a betegség örökletes és megszerzett..

Etiológia

A krónikus angioödéma több mint 40% -a idiopátiás. Ennek oka néha a nem fenyegető gyógyszerek vagy más szintetikus termékek (például tejben lévő penicillin, vény nélkül kapható gyógyszerek, tartósítószerek, egyéb étrend-kiegészítők) krónikus használata. A trauma, a sebészeti beavatkozások és a stressz az angioödéma támadásainak gyakori, nem specifikus kiváltója.

Az angioödéma gyakori okai:

- Túlérzékenység (pl. Étel, gyógyszerek (leggyakrabban ACE-gátlók és NSAID-ok) vagy rovarcsípések). Az ACE-gátlók az esetek 30% -ában az akut angioödéma okait mutatják a sürgősségi osztályokon. Az ACE-gátlók közvetlenül növelik a bradikinin szintjét. Urticaria ebben az esetben nem fordul elő. Az angioödéma röviddel a gyógyszerek megkezdése után vagy évekkel a kezelés megkezdése után jelentkezhet.

- Fizikai ingerek (például hidegség vagy rezgés)

- Autoimmun betegség vagy fertőzés

Demográfiai adat

Az angioödéma minden korcsoportban előfordul. Az angioödémára hajlamos személyeknél a serdülőkor után a rohamok gyakorisága megnő, az élet harmadik évtizedében a csúcs előfordulási gyakorisága. Az angioödéma miatt a kórházi kezelések gyakorisága folyamatosan növekszik (évente 3%). A kórházi ellátás aránya a 65 éves és idősebb emberek körében a legmagasabb.

Az ételekkel szembeni allergiás reakciók gyakoribbak gyermekeknél. Az ACE-gátlók által okozott angioödéma átlagos életkora 60 év.

A krónikus idiopátiás angioödéma gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál. Az angioödéma egyéb típusai nem mutatnak erős szexuális túlsúlyt.

Az angioödémára nincs faji hajlam. A fekete emberek azonban "érzékenyebbek" az ACE-gátlókra.

Előrejelzés

Az angioödémában szenvedő betegek prognózisa az etiológiától függ, és a következőképpen határozható meg:

Angioneurotikus ödéma azonosítható okokkal - ha a kiváltó ok (ok) azonosítható és elkerülhető, az angioödéma megelőzhető.

Az azonosítható okok nélküli angioödéma klinikailag rendkívül változó. Tanfolyam - enyhétől súlyosig, időtartama - több naptól sok évig; a hagyományos kezelésre adott válasz kevésbé kiszámíthatatlan. A krónikus betegség gyakran egész életen át tartó gyógyszeres kezelést igényel.

Akut angioödéma

Az akut angioödéma az esetek> 90% -ában közvetíti a hízósejteket. A hízósejt által közvetített mechanizmusok általában heveny urticariával (lokalizált hólyagok és a bőr duzzanata) társulnak.

Klinikai megnyilvánulások

Az angioödéma gyakran aszimmetrikus és enyhén fájdalmas. Különösen hajlamos a szemhéjak, az ajkak, az arc, a nyelv, valamint a kéz és a láb hátsó részének, a nemi szervek duzzadására. A felső légúti ödéma légzési zavart és stridort okozhat, amelyet néha tévesen asztmának neveznek. A légutak teljes elzáródása fordulhat elő. A bélnyálkahártya duzzanata hányingert, hányást, fájdalmas hasi görcsöket és / vagy hasmenést okozhat.

• Perceken belül vagy órán belül kialakulhat
• Kísérhetnek allergiás reakciókra jellemző megnyilvánulások (például viszketés, csalánkiütés, kipirulás, hörgőgörcs, anafilatikus sokk)

Diagnosztika

Diagnosztikai alap - klinikai értékelés

Urticaria nélküli lokalizált ödémában szenvedő betegeket kérdeznek meg többek között az ACE-gátlók alkalmazásával kapcsolatban. Az ok gyakran nyilvánvaló, és a diagnosztikai vizsgálatok ritkák.

Kezelés

Általános megközelítések

A közepesen súlyos vagy súlyos angioödémában szenvedő betegek gyakran kórházakba kerülnek. Az angioödéma hosszú távú fekvőbeteg-kezelése általában nem szükséges a kezelés megfelelő időben történő megkezdésével.

A klinikusoknak meg kell próbálniuk azonosítani, és a betegeknek kerülniük kell az olyan kiváltó tényezőket, mint az élelmiszer-allergének, a gyógyszerek, a hideg, hő, vibráció, nyomás, NSAID-ok, ACE-gátlók. Azoknál a betegeknél, akiknek kórtörténetében súlyos Quincke ödéma volt, azt kell javasolni, hogy mindig töltsenek magukkal egy előre megtöltött adrenalin-autoinjektort és orális antihisztaminokat, és ha súlyos reakció lép fel, ezeket a lehető leghamarabb használják, majd menjenek az ügyeletre..

Az akut angioödéma kialakulásával a kezelés kórház előtti szakaszában szükséges:

1. 1. Állítsa le a feltételezett allergén további bevitelét a szervezetbe
   2. Intravénásan vagy intramuszkulárisan 1 mg / kg prednizont injektálnak;
   3. antihisztaminok: difenhidramin 1% -1 ml; tavegil 2% - 2ml, új generációs gyógyszerek (Semprex, claritin és mások) használatára van lehetőség.
   4. Ételallergiák esetén hashajtókat, enteroszorbenseket szedjen
   5. növekvő gégeödéma és obstruktív légzési elégtelenség esetén, ha a terápia hatástalan, intubációt vagy konikototómiát kell végrehajtani.

Az első generációs antihisztaminok olcsók és hatékonyak, de az álmosság és az antikolinerg hatások problémákat okozhatnak. A lehetséges nyugtató hatások miatt a betegeket figyelmeztetni kell a gépjárművek vezetésére és kezelésére.

VÉSZHELYZET ÁLTAL A KÓRHÁZ SZINTÉBEN A BETEGBETEGSÉG VÉSZHELYZETÉN

• Az allergén bevitelének megakadályozására irányuló intézkedések folytatása:
• Antihisztaminok: difenhidramin 1% -1 ml; tavegil 2% -2 ml
• Glükokortikoidok: prednizolon 1 mg / kg vagy dexametazon azonos dózisban.

• A gégeödéma kialakulásával a betegnek a jelzett terápia mellett azonnal be kell lépnie a GCS-be és az antihisztaminokba szubkután 0,1% -os adrenalin-oldatot az életkornak megfelelő dózisban (0,3-0,5-0,8 ml). Ha a terápia hatástalan, intubációt vagy konikototómiát kell végrehajtani. A gégeödémában szenvedő beteg sürgős kórházi kezelést igényel az intenzív osztályon.

Az angioödéma teljes visszafejlődésével a kórház előtti stádiumban és az STSMP-nél a beteg ambuláns kezelésre bocsátható.

Az angioödéma krónikus formáinak kezelésére leukotrién receptor antagonisták (montelukaszt, zafirlukaszt), H2 blokkolók (ranitidin, cimetidin), triciklusos antidepresszánsok (doxepin), immunmodulátorok (ecallantid, icatibant, emberi C1 inhibitor) alkalmazhatók.

Tekintettel a leírt nosológia magas elterjedtségére, bármely szakterület orvosa a nap bármely szakában találkozhat vele. A fekvőbeteg osztályok, a sürgősségi orvosi személyzet képes megbirkózni a helyzettel, és teljes körű segítséget nyújtani az angioödémában szenvedő betegnek, amely egy vagy másik okból merült fel. Az ilyen segítségnyújtáshoz minden szükséges eszköz rendelkezésre áll, és a személyzet rendelkezik a szükséges képesítéssel és ismeretekkel az ilyen betegek sikeres kezeléséhez..

Angioödéma Quincke: fotótünetek és kezelés

Az angioödéma egy gyorsan fejlődő akut állapot, amelyet a bőr alatti szövet, a nyálkahártya és a bőr ödémája jellemez. Az ödéma általában az arcot, ritkábban a gyomor-bél traktust, a nemi szervek nyálkahártyáját és a légzőrendszert érinti.

Ez a fajta ödéma gyakori reakció, amelyet csalánkiütés kísérhet. A tünetek időben történő felismerése és az okok azonosítása lehetővé teszi a kezelés gyors alkalmazását.

Mi az angioödéma?

Ez az állapot allergiás eredetű. Az első orvos, aki átfogóan tanulmányozta a problémát, az Quincke orvos volt. Vezetéknevén a test hasonló reakcióját "Quincke ödémájának" nevezték.

Az érpermeabilitás növekedésével tartalmuk bejut a test szöveteibe. Ennek eredményeként jelentős duzzanat jelentkezik. Számos oka okozhatja Quincke ödémáját. Ez egy súlyos állapot, amely azonnali orvosi ellátást igényel, és a jövőben szigorúan be kell tartani a megelőző intézkedéseket a megismétlődés megelőzése érdekében.

jelek és tünetek

Az angioödéma egyik jellemzője, hogy néhány perc alatt gyorsan fejlődik. Rendkívül ritka helyzetekben a tünetek növekedése fokozatos, több órát vesz igénybe..

A megnyilvánulás helye általában befolyásolja a klinikai kép fényerejét. Az arc leggyakoribb területe érintett:

• száj;
• szemhéjak;
• ajkak;
• arc;
• karok és lábak kívülről;
• gége;
• légzőrendszer.

Érintéssel az ödéma helye sűrű és fájdalmas, a bőr ezeken a helyeken feszes. Ebben az esetben a beteg égő érzést tapasztal, és a fájdalom nem csak az érintett terület megnyomásakor, de még akkor is, ha megérintik, fokozódik.

Quincy ödéma a fotón:

Az alábbi példákban láthatja, hogyan néz ki az angioödéma felnőtt gyermekek arcán. A lokalizáció különböző lehet, és bármilyen területre kiterjedhet.

Az emésztőrendszer és a gége nyálkahártyájának duzzanata esetén:

• hányinger és hányás;
• hasmenés;
• rekedtség és légszomj;
• nehézlégzés;
• a testrészek kék elszíneződése;
• rekedt hang;
• beszéd nehézségei;
• eszméletvesztés;
• hasi fájdalom.

Ha a száj és a gége nyálkahártyája jelentősen megduzzad, a beszéd nehéz lehet. A szemhéjak gyakran olyan nagyok, hogy a beteg nem tudja kinyitni őket. Az aurikulák mérete megnő, és a hallás csökken, mivel a hallójáratot ödéma szorítja. A duzzadt nyelv gyakran eléggé megnagyobbodott ahhoz, hogy beleférjen a szájába.

Sokkal ritkábban az ödéma következő lokalizációi fordulhatnak elő - izmok, ízületek, agy, mellhártya, húgyúti rendszer. Az agyi területen fellépő duzzanattal az ember passzívvá válik, elálmosodik, tudata összezavarodik, a fejfájás fokozódik. Lehetnek epilepsziás rohamok és beszédzavarok.

Öröklődő jellege miatt a klinikai megnyilvánulások még 20 éves koruk előtt is éreztetni fogják magukat. A puffadás növekedése ebben az esetben lassú lesz, és gyakori a visszaesés: az év folyamán akár többször is, a reakciót kiváltó tényezők jelenlétében.

Az okok

Az esetek többségében az angioödéma allergiás reakció, amely közvetlenül az allergének bevitele után nyilvánul meg.

A betegséget a következők okozhatják:

• gyógyszerek;
• ételallergének;
• virágpor;
• szúró rovarok, amelyek mérget bocsátanak ki stb..

Amikor az allergének belépnek a véráramba, a szervezet jelentős biológiai aktivitású anyagokat szabadít fel - hisztamint, szerotonint és másokat. Ez növeli az erek átjárhatóságát. Bizonyos ételek vagy gyógyszerek iránti egyéni érzékenységgel járó pszeudoallergiás reakciók szintén duzzanathoz vezethetnek, anélkül azonban, hogy immunológiai reakciót váltanának ki.

Bizonyos típusú gyógyszerekkel végzett kezelés az erek jelentős és tartós tágulását okozhatja, permeabilitásuk növekedésével. Az okok lehetnek genetikai rendellenességek, autoimmun, fertőző betegségek, rákos megbetegedések stb..

A kóros folyamatnak kétféle fejlődése van: krónikus és akut. A krónikus formát az ödéma elhúzódó állapota bizonyítja, amely több mint 6 hétig tart. A hatásmechanizmus szerint a betegség lehet örökletes vagy szerzett. Ez utóbbi típus a következő csoportokra oszlik:

• álallergia;
• allergia;
• fertőző fertőzések eredményeként;
• autoimmun jellegű;
• gyógyszerek - ACE-gátlók - társulása.

Megnyilvánulásai szerint az angioödéma elszigetelt vagy csalánkiütéssel társul. Ha lehetetlen meghatározni a kóros folyamatok kialakulásának okát, akkor a formát idiopátiának tekintjük.

Kezelés

Akut betegség esetén az allergén eltávolítása szükséges, és az orvosi ellátásnak tüneti kezelést kell tartalmaznia. Súlyos állapotban a prednizolont naponta egyszer írják fel.

Ha nehéz meghatározni az okot, akkor a beteg minden olyan gyógyszert töröl, amely nem létfontosságú. Ha az ödéma elkapja a gégét, akkor a betegnek szubkután efedrint adnak.

Az intravénásan beadott antihisztaminok segítenek enyhíteni a tüneteket és javítani az állapotot. Például difenhidramin.

Megmutatható:

• enteroszorbensek (Polysorb, aktív szén, Enterosgel stb.);
• glükokortikoszteroidok (Dexazone, Dexametazon);
• diuretikumok a duzzanat enyhítésére;
• hashajtók, amelyek segítenek az allergén gyors eltávolításában a testből (Guttalax, Fitolax, hashajtó gyógynövényes főzetek);
• immunstimulánsok - Echinacea, Immunal stb.
• az érpermeabilitás csökkentése érdekében - Ascorutin, vitamin komplexek;
• diéta betartása;
• plazma transzfúzió.

Az akut tünetek eltávolítását követően a további kezelés magában foglalhatja az ilyen hosszú távú gyógyszereket: H1 és H2 blokkolókat. Az állapot stabilizálása és a helyzet javítása érdekében a betegnek tablettázott antihisztaminokat írnak fel. Ez lehet Loratadin, Suprastin vagy más gyógyszer.

Elsősegély

A Quincke ödéma veszélyt jelent az egészségre és az életre, ezért olyan fontos az időben történő orvosi ellátás. A beteget a lehető leggyorsabban orvoshoz kell vinni, vagy mentőt kell hívni.

1. Az orvos megérkezése előtt az áldozatnak antihisztamint kell szednie, amelyet ajánlott a nyelv alá helyezni. Gyógyszer hiányában a naftizint a szájába vagy az orrába csepegtethetjük. 2 vagy 3 csepp elegendő. Ha ismert, hogy mi okozta az ilyen reakciót, akkor az allergént el kell távolítani.
2. A beteget meg kell nyugtatni, friss levegőhöz kell jutni, a nyak és a mellkas területét meg kell szabadítani a ruházat alól. Megpróbálhatja hideg borogatással enyhíteni a duzzanatot. Ha elveszíti az eszméletét és abbahagyja a légzést, mesterséges légzést kell végrehajtani.

Megelőzés

Az ismételt angioödéma megelőzése érdekében a betegnek gondosan ellenőriznie kell a gyógyszerek és az élelmiszerek bevitelét annak érdekében, hogy megakadályozza a tiltott anyagok szervezetbe jutását. Ebben az esetben a gyógyszeres kezelést egyeztetni kell az orvossal..

Ha az angioödéma jellege örökletes, akkor az ilyen patológiában szenvedő személynek kerülnie kell a provokáló tényezőket:

• vírusos betegségek;
• feszültség;
• sérülések;
• ACE-gátlók szedése;
• hormonális gyógyszerek szedése ösztrogénnel.

E betegcsoport esetében a fogászati ​​beavatkozásokat és az esetleges műveleteket csak megfelelő felkészülés után szabad elvégezni. Ehhez az orvos megelőző terápiát ír elő a remisszió ideje alatt..

Angioödéma (angoneurotikus ödéma)

Az angioödéma egy kóros állapot, amelyet a folyadék felhalmozódása kísér a bőr és a szubkután zsírszövet szöveteiben, a mikrovaszkuláris érfalak átjárhatóságának növekedése miatt. Különböző lokalizációjú (arc, nyak, végtagok) bőrödémája nyilvánul meg, gyakran csalánkiütéssel és viszketéssel kombinálva. A diagnózist fizikai vizsgálattal, laboratóriumi vérvizsgálatokkal, a beteg örökletes és allergiás kórtörténetének tanulmányozásával állapítják meg. A terápiás taktika a szindróma kialakulásának okaitól függ, tartalmazhat antihisztaminok, androgének, fibrinolízis gátlók és diuretikumok kinevezését.

ICD-10

• Az angioödéma okai
• Patogenezis
• Osztályozás
• Angioödéma tünetei
• Bonyodalmak
• Diagnosztika
• Az angioödéma kezelése
• Előrejelzés és megelőzés
• Kezelési árak

Általános információ

Az angioödémát először 1882-ben írta le Heinrich Quincke német tudós. A kutató önálló betegségnek - angioödéma - tartotta. Mostanra kiderült, hogy a patológia eseteinek körülbelül fele a reagin típusú allergiás folyamatok eredményeként jön létre, míg a többi független szerzett vagy örökletes állapot. Az "izolált angioödéma" fogalma számos olyan betegséget tartalmaz, amelyek a keringési rendszer és a szövetek közötti folyadékkeringés zavarain alapulnak. Az angioödémák bármely életkorban diagnosztizálhatók, nőknél körülbelül 1,5-2-szer gyakrabban észlelik őket, mint a férfiaknál. A kóros állapot genetikailag meghatározott változatai autoszomális domináns módon terjednek.

Az angioödéma okai

Nagyon sok külső és belső tényező járul hozzá az angioödéma kialakulásához. A patológia közvetlen oka a komplementrendszer változásai és néhány más fiziológiai folyamat megzavarása (véralvadás, fibrinolitikus és kininreakciók). Az esetek elsöprő többségében az anomáliát a C1-gátló - vérproteáz hiánya vagy elégtelen aktivitása okozza, amely lassítja és leállítja a vér és a szövetek számos biokémiai reakcióját. Ez a jelenség a következő tényezők hatására következik be:

• Genetikai jellemzők. A veleszületett angioödéma epizódjainak jelentős részét a 11. kromoszómán található SEPRING1 gén mutációja okozza. A C1 inhibitor fehérjeszekvenciáját kódolja, ezért ennek a génnek a megváltoztatásakor proteázhiány vagy funkcióvesztés tapasztalható.
• Limfoproliferatív patológia. A limfociták vagy ezek őssejtjeinek felgyorsult szaporodásával járó néhány állapot (például limfómák) angioödéma kísérheti. Ennek oka a C1-inhibitor megnövekedett rombolási sebessége..
• Autoimmun reakciók. Bizonyos körülmények között C1-észteráz elleni antitestek képződnek, amelyek megkötik ezt az enzimet és hozzájárulnak annak elpusztításához. A folyamat külön-külön és szisztémás allergiás reakciók vagy más rendellenességek esetén is előfordulhat.

A patológia ritka változata az angioödéma, amely a C1-inhibitor optimális szintjén alakul ki - főleg úgynevezett ösztrogénfüggő ödéma utal rá. Feltételezzük, hogy genetikai tényezők okozzák őket, és az X kromoszómához kapcsolódó mechanizmus közvetíti őket; a betegség lefolyását súlyosbítja az ösztrogén gyógyszerek szedése. Van egy olyan betegségtípus is, amelyet az angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorok alkalmazása vált ki, amelyek számos antihipertenzív gyógyszer részét képezik..

Patogenezis

A C1 inhibitor egyik vagy másik okból fellépő hiánya a komplement rendszer aktiválásához vezet, növeli a kallikrein és a bradykinin koncentrációját. Ez utóbbiak stimulálják az érfalakra és a simaizomokra ható vazoaktív peptidvegyületek képződését. Ennek eredményeként a precapilláris arteriolák először kitágulnak, majd a sejtplazma elemek kilépnek a véráramból az intercelluláris térbe. Így kialakul egy helyi angioödéma, amely egy jellegzetes klinikai képen nyilvánul meg. Ezenkívül a bradikinin-kapcsolat reakciói az emésztőrendszer és a légzőrendszer simaizomsejtjeinek görcsét okozhatják, megzavarva azok mozgékonyságát..

Osztályozás

Figyelembe véve a klinikai allergológia klinikai folyamatának sajátosságait, az angioödéma minden esete két nagy csoportra oszlik - izolált és kombinált. Az előbbiek csak a bőr alatti zsírszövet és a bőr ödémájával jelentkeznek, az utóbbiak csalánkiütéssel, légúti görcsökkel és egyéb tünetekkel járhatnak. A felosztás meglehetősen önkényes, rosszul tükrözi a betegség okait. Etiológiai alapon megkülönböztetik az angioödéma örökletes és szerzett formáit. A veleszületett fajták a betegség összes esetének körülbelül 2-5% -át teszik ki, a következő típusokat tartalmazzák:

• 1. típus. A SEPRING1 gén mutációiból származó C1 inhibitor szinte teljes hiánya okozza. Meglehetősen súlyos lefolyás jellemzi - az ödéma általánosítása és súlyossága, megjelenésük nemcsak a bőrön, hanem a légzőrendszer vagy az emésztőrendszer nyálkahártyáján is. Örökletes angioödéma eseteinek 85% -ában regisztrálták.
• 2. típus Az inhibitor relatív hiánya miatt alakul ki lassú képződése vagy az enzim helytelen szerkezete miatt csökkent aktivitása miatt. A klinika kevésbé súlyos, az ödéma elsősorban a végtagok szöveteit, néha az arcot érinti. A betegség ezen változatát az angioödéma örökletes formájú betegek 12-14% -ánál diagnosztizálják..
• 3. típus. Rendkívül ritka, általában C1-észteráz hiány hiányában. Általános szabályként ösztrogénfüggő ödéma képviseli - a patológia súlyosbodása terhesség alatt, kombinált orális fogamzásgátlók szedése, menopauza alatti helyettesítő terápia.

Az örökletes angioödéma minden változata elszigetelt, csalánkiütés vagy egyéb rendellenességek nem kísérik őket. A megszerzett fajták eltérő besorolással rendelkeznek, amely a betegségnek csak két fő típusát tartalmazza:

• 1. típus. Limfoproliferatív állapotok - limfómák hátterében észlelhető, néhány fertőző elváltozással. Ennek oka a megnövekedett C1-inhibitor fogyasztás és az azt követő hiányosság..
• 2. típus Az autoantitesteknek az inhibitorral való szintézise miatt következik be, amely élesen csökkenti a vér koncentrációját. Ez a jelenség bizonyos autoimmun és allergiás állapotokban, immunhiányos állapotokban és más patológiákban fordul elő..

Angioödéma tünetei

A patológia fő tünete a különböző méretű fájdalommentes bőrödéma megjelenése. A betegek a teljesség és a feszültség érzését veszik észre, nincs más szubjektív panasz. A gyulladásos ödémával szemben az érintett területet a bőr környező területeinél halványabb szín és a szöveti hőmérséklet helyi emelkedésének hiánya jellemzi. Leggyakrabban ödémás megnyilvánulások találhatók a felső és az alsó végtagon, az arcon (ajkak, arcok, szemhéjak, fülek), a nyakon, a nemi szervek területén. A viszketés nem gyakori, de kimutatható, ha az angioödéma csalánkiütéssel kombinálódik.

Egyes betegeknél ödéma észlelhető a nyálkahártyák területén, néha a kóros folyamat a submucosalis lemezt is érinti. Leggyakrabban a szájüreg szervei (nyelv, lágy szájpadlás), a légzőrendszer és a gyomor-bél traktus érintettek. A légzőrendszer szerveinek angioödémájának kialakulásával levegőhiány, rekedtség vagy teljes hangvesztés, ugató köhögés érződik. A gyomor-bél traktus érintettségét kifejezett hasi szindróma - fájdalom, hányinger, hányás - fejezi ki. A hasfal izmaiban feszültség van, hamis képet alkotva a peritonitisről vagy az akut bélelzáródásról.

A pleurális folyadékgyülem jelei (köhögés, mellkasi fájdalom, légszomj) rendkívül ritka tünetek. A patológia egyéb ritka változatai közé tartozik a helyi agyi ödéma (tudat depresszió, hemiparesis regisztrálódik), a hólyag angioödémája (akut vizelet-visszatartás kíséretében), izom- és ízületi károsodás. A betegség izolált formái lassan, 12-48 óra alatt alakulnak ki. Ezt követően, szövődmények hiányában, a duzzanat lassú megszűnése 5-8 napon belül jelentkezik. Az angioödéma egyes kombinált változatai (különösen az allergiás genezis) sokkal gyorsabban haladhatnak - néhány perc vagy óra alatt.

Bonyodalmak

Az angioödéma szövődményeinek valószínűsége a kóros folyamat lokalizációjától függ. Leggyakrabban (az összes bonyolult esetnek körülbelül a fele) a betegek légzési nehézségeket szenvednek a gége vagy a hörgők lumenének szűkülete miatt. Orvosi ellátás hiányában a jogsértés végzetes lehet. A patológia hasi formái viszonylag veszélyesek, amelyek az obstrukció és a peritonitis kialakulásával perisztaltikus rendellenességeket okozhatnak. Gyakran a téves diagnózis miatt az emésztőrendszer ödémája válik szükségtelen műtéti beavatkozás okává. Az agykárosodás kómához és számos neurológiai következményhez vezethet (károsodott koordináció, beszéd, észlelés). A húgyhólyag ödémájával járó akut vizeletretenció a folyadék refluxjának, a hidronephrosisnak és a veseelégtelenségnek az oka..

Diagnosztika

A legtöbb esetben az angioödéma diagnózisát immunológus állapítja meg. Ritkábban más területek szakemberei találkoznak ezzel a patológiával - dermatológusok, gyermekorvosok, gasztroenterológusok, terapeuták. A betegség meghatározása sokféle etiológia és a klinikai megnyilvánulások igen széles skálája miatt gyakran nehéz. A hangsúly az anamnesztikus információkra és a speciális laboratóriumi vizsgálatok eredményeire irányul. Az angioödéma diagnózisa a következő technikákat tartalmazza:

• Felmérés és ellenőrzés. Külső vizsgálaton meghatározzák az ödémás terület prevalenciáját és lokalizációját, és megerősítik a fájdalom hiányát. A kérdezés módszerével megtudják, mi előzte meg a kóros megnyilvánulások kialakulását (stressz, bármilyen termék használata, gyógyszerek szedése), hogy a rokonokban zajlottak-e ilyen reakciók.
• Laboratóriumi tesztek. Az angioödéma diagnosztizálásának sajátos módszere a vérplazma C1-inhibitorának szintjének meghatározása - annak hiánya vagy mennyiségének csökkenése a betegség jelenlétét jelzi. Lehetséges meghatározni a C1-gátló antitestek titerét - ez a technika lehetővé teszi, hogy kiderítse, van-e a betegségnek autoimmun jellege.
• További kutatások. Ha a légzőrendszer sérült, bronchoszkópiát, mellkas röntgenvizsgálatot végeznek. Általában a gége szöveteinek duzzanata, hörgőgörcs észlelhető, és alkalmanként pleurális effúziót észlelnek. A hasi szervek ultrahangja lehetővé teszi az angioödéma hasi formáinak megkülönböztetését a peritonitistől és a gyomor-bél traktus egyéb patológiáitól.

A fenti módszerek mellett ennek az állapotnak a diagnosztizálásakor nagyon sokféle tényezőt vesznek figyelembe. Például a beteg életkora: az örökletes fajták gyakrabban fordulnak elő 20 évesnél fiatalabbaknál, szerzett formák 40 évnél idősebbeknél, akiknek terhelt története van. Vegye figyelembe az egyidejű tünetek - csalánkiütés, légzési rendellenességek - jelenlétét vagy hiányát. A differenciáldiagnosztikát egy másik genezis ödémájával végzik - vesepatológia, mérgező rovarok harapása, helyi allergiás és gyulladásos reakciók eredményeként.

Az angioödéma kezelése

Az angioödéma terápiás intézkedései két csoportra oszthatók - az akut roham leállításának módszerei és a későbbi fejlődésének megakadályozására szolgáló technikák. Mindkét esetben hasonló gyógyhatású anyagokat alkalmaznak - kinevezésük céljától függően csak a rend és az adagolás változik. A következő gyógyszereket leggyakrabban használják az angioödéma kezelésére a modern immunológiában:

• Androgének. A férfi nemi hormonok néhány analógja (danazol, metiltesztoszteron) képes fokozni a C1-észteráz szintézisét a májsejtekben. Csökkentik a patológia tüneteinek súlyosságát, és csökkentik a betegség jövőbeli támadásának valószínűségét..
• Fibrinolízis gátlók. A fibrinolitikus folyamatokat zavaró gyógyszerek szintén lelassítják a kallikrein útvonal reakcióit. Emiatt csökken a plazma diffúziójának sebessége a szövetben, és csökken az angioödéma valószínűsége. Az e csoportba tartozó gyógyszerek (e-aminokaproinsav vagy tranexaminsavak) alkalmazását a véralvadási rendszer állapotának ellenőrzése alatt végzik..
• Frissen fagyasztott plazma. A C1-gátlót tartalmazó donorplazma transzfúziója hatékony módszer az akut ödéma, különösen örökletes jellegű enyhítésére.

A komplementkomponensekkel szembeni autoantitestek jelenlétében plazmaferezissel jelzik azok eltávolítását a véráramból. Ez egy átmeneti intézkedés, amely jelentősen csökkentheti az ödémás megnyilvánulások súlyosságát. A beteg életét fenyegető veszély esetén (például a légutak elzáródása miatt) ajánlott adrenalin, és ha hatástalan, conico- vagy tracheotomia beadása. Ha az angioödéma oka egy másik betegség (allergiás, autoimmun vagy egyéb) jelenléte volt, akkor az indikációk szerint kezelési rendet dolgoznak ki. Vannak ígéretes inhibitorok is, amelyeket néhány országban használnak ennek a betegségnek a kezelésére..

Előrejelzés és megelőzés

Az angioödéma prognózisát bizonytalannak tekintik, amíg etiológiája nem tisztázódik egy adott betegnél. A patológia örökletes jellegével mindig fennáll a halálos gégeödéma kialakulásának kockázata, ezért a betegek számára ajánlatos a diagnózist jelző kártya birtoklása velük. A megfelelő megelőző kezeléssel a támadások ritkán fordulnak elő, és nem jelentenek veszélyt a beteg életére. A megszerzett formák prognózisa az alapbetegség jellegétől függ. A megelőző intézkedések közé tartozik az allergiás és autoimmun állapotok időben történő kezelése.